فیدیبو نماینده قانونی کنکاش و بیش از ۶۰۰ ناشر دیگر برای عرضه کتاب الکترونیک و صوتی است .
کتاب بچه‌های آفتاب

کتاب بچه‌های آفتاب
بیماری پی کیو

نسخه الکترونیک کتاب بچه‌های آفتاب به همراه هزاران کتاب دیگر از طریق فیدیبو به صورت کاملا قانونی در دسترس است.


فقط قابل استفاده در اپلیکیشن‌های iOS | Android | Windows فیدیبو

درباره کتاب بچه‌های آفتاب

هدف از نوشتن این کتاب و گردآوری مطالب فوق به این دلیل می‌باشد که برای مردم جامعه‌ی خودم، حداقل شناختی را راجب بیماری فنیل کتو نوریا‌، بوجود بیاورم تا خانواده‌های بیماران PKU به دلیل تغذیه خاص این کودکان، در جامعه راحت تر حضور پیدا کنند و دیگر اینکه نیاز نباشد مادر با توضیح شرایط بیماری کودک خود به افراد بی اطلاع، در شرایط سخت و ناراحت کننده‌ای قرار گیرد. یکی از نکات حائز اهمیت از دیدگاه روانشناختی عدم احتیاج مادران بچه‌های بیمار به ترحم می‌باشد، حتی ممکن است به دلیل بی اطلاعی از شرایط بیمار گاهاً بدون منظور کلامی از زبان دیگران گفته شود که واقعاً برای این مادران آزار دهنده باشد.وضعیت فعلی این بیماران چنین ایجاب می‌کند که افراد جامعه وبه خصوص مسئولین کشور توجه بیشتری به این افراد داشته باشند.این مادران واقعا نیاز به حمایت و همکاری در امر تغذیه کودکان بیمار خود دارند. از یک طرف هزینه‌های سنگین مواد غذایی، مکمل های دارویی واز طرف دیگر اثارسوء بیماری روی اخلاق ورفتار کودکان pku‌، سلامتی روان و آرامش خانواده را نیز تحت الشعاع قرار می‌دهد.

ادامه...
  • ناشر کنکاش
  • تاریخ نشر
  • زبان فارسی
  • حجم فایل 0.49 مگابایت
  • تعداد صفحات ۴۷ صفحه
  • شابک

بخشی از کتاب بچه‌های آفتاب

شما به آخر نمونه کتاب رسیده‌اید، برای خواندن نسخه کامل، کتاب الکترونیک را خریداری نمایید و سپس با نصب اپلیکیشن فیدیبو آن را مطالعه کنید:

۱- مقدمه

بیماری فنیل کتونوری...- phenylketonuria
(p.k.u)
یک بیماری متابولیک مادرزادی است و هر دو والد پدر و مادر ژن مولد آن را انتقال می دهند.
کودکان مبتلا به پی کیو به علت فقدان آنزیمی درکبد قادر نیستند قسمتی از پروتئین را که فنیل الانین نام دارد وتقریبا درتمامی غذاها کم و بیش وجود دارد، هضم و تجزیه کنند. بدون درمان این عارضه، فنیل الانین در خون وسایر بافتهای بدن انباشته شده وهجم آن زیاد می شود. وباعث صدمات مغزی و نهایتا عقب ماندگی ذهنی می شود.

۲- هدف از نوشتن این کتاب

هدف از نوشتن این کتاب و گردآوری مطالب فوق به این دلیل می باشد که برای مردم جامعه ی خودم، حداقل شناختی را راجب بیماری فنیل کتو نوریا ، بوجود بیاورم تا خانواده های بیماران PKU به دلیل تغذیه خاص این کودکان، در جامعه راحت تر حضور پیدا کنند و دیگر اینکه نیاز نباشد مادر با توضیح شرایط بیماری کودک خود به افراد بی اطلاع، در شرایط سخت و ناراحت کننده ای قرار گیرد. یکی از نکات حائز اهمیت از دیدگاه روانشناختی عدم احتیاج مادران بچه های بیمار به ترحم می باشد، حتی ممکن است به دلیل بی اطلاعی از شرایط بیمار گاهاً بدون منظور کلامی از زبان دیگران گفته شود که واقعاً برای این مادران آزار دهنده باشد.وضعیت فعلی این بیماران چنین ایجاب می کند که افراد جامعه وبه خصوص مسئولین کشور توجه بیشتری به این افراد داشته باشند.این مادران واقعا نیاز به حمایت و همکاری در امر تغذیه کودکان بیمار خود دارند.
از یک طرف هزینه های سنگین مواد غذایی، مکمل های دارویی واز طرف دیگر اثارسوء بیماری روی اخلاق ورفتار کودکان pku ، سلامتی روان و آرامش خانواده را نیز تحت الشعاع قرار می دهد.



ای کاش غذاهای نذری امام حسین (ع) فنیل الانین نداشت.تا بیماران پی کیو هم می توانستند از این نذریها بخورند.

۳- دلنوشته

به نام خدا

به نام خدای حسین
اون حسینی که خدا بهش گفت: تو برو با دشمنانت جنگ کن شهید شو،حتی بچه هات هم شهید بشند آنوقت خودم خونبهات می شم و روز قیامت حساب دشمناتو می رسم.
خدایا خیلی دوستت دارم خیلی، می دونی چرا؟
برا اینکه قول دادی ادم بدا را تنبیه کنی.
خدایا خیلی دوست دارم به مادر امام حسین (ع) ، خانم فاطمه ی زهرا (س) تبریک بگم، بگم یا فاطمه جان ، خوش به حالت که پسر به این خوبی داری اصلاً خانم شما همه ی بچه هات خوبن.همشون مایه افتخار شما و باباشون امام علی (ع) شدند.
فاطمه جان من یک کودک بیمار پی کی یو هستم.منم خیلی دلم می خواست مثل بچه های شما باشم.مثل خانم زینب (س) قوی و صبور، مثل امام حسن (ع) مهربون و با کرامت و مثل امام حسین (عنترس و شجاع.ولی....
ولی فاطمه جان من بدنم آنقدر قوی نیست که جلوی سختی ها ومشکلات معمولی زندگی خودم مقاومت کنم، چه برسد به آن مشکلات.
مشکلاتی که کمر تمام مسلمونا را شکست. غمهایی که بعد از این همه سال باز، با شنید نش قلب هر چه آدم خوبه به درد میاد و اشک آدمو در میاره.
فاطمه جان من و مادرم هر وقت که مراسم روضه می ریم خیلی برای بچه هات خصوصاً امام حسین (ع) گریه می کنیم و من دلم می سوزه براش.
من یه قصه از مادرم شنیدم.خیلی خوشم اومد.
دوست دارم همه ی بچه ها این قصه رو حتی همه پدر و مادرا ی خوب این قصه را بشنوند.
مامانم می گفت: یه روزی یکی از بچه هات مریض بودن و تب بالایی داشتند.برای شفاشون شما نذر کرده بودید که با امام علی (ع) و با بقیه بچه هاتون روزه بگیرید.وقت افطار ، یه محتاج میاد در خونتون و میگه گرسنه است.شما هم همه نونی را که داشتید به اون دادید و با آب و نمک افطار کردید.
سه روز همین کارو انجام دادین و آخرش روز سوم که خیلی بدنتون ضعیف شده بود.شما نگران سلامتی بچه هاتون شدید آن موقع خدا غذاهای خوشمزه ی بهشتی براتون فرستاد تا افطار کنید.
من وقتی این قصه را شنیدم خیلی از خدا بیشتر بیشتر خوشم آمد.
چقدر خدا خوبه.من خدا را شکر می کنم که آن موقع داشت به شما نگاه می کرد، و آخرش به این کار خوبتون جایزه داد.
بابام گفته هر کی در راه خدا سختی بکشه خدا عوضش، اون دنیا براش جایزه میده و می بردش بهشت.
خدا جون خودت خوب می دونی که من مریضم. دکتر گفته من نباید غذاهایی که پروتئین داره بخورم. مثلا گوشت،مرغ ، ماهی، حتی سوسیس و کالباس که بچه ها خیلی دوست دارن.حتی کبابم نخورم من.
فاطمه جان من حتی نون معمولی را هم نمی تونم بخورم باید نون مخصوص باشه (بدون فنیل الانینخدایا می گم نمیشه این فنیلای زیادی را بکشی که دیگه هی نیان تو غذاها، تامن بتونم ازغذاها ی خوشمزه بخورم.
مامانم به خاطر من مهمونی نمیره.میگه:دیگران ما رو درک نمی کنند،اصلاً نمی دونن مشکل بچه هایی مثل من (پی کیو) چیه.به مامانم می گند: عزیزم تو زیادی وسواس روی بچه ات داری.
حتی مامان برای خرید به بازار یا فروشگاه نمیره، چون من چشمم به خوراکی ها که میفته دلم می خواد و هی به جونش نق می زنم که، یالله، یالله من ازاینا می خوام.از اونا می خوام.
وقتی یه چیزی برا من بد باشه مامانم نمی خوره. حتی اگه دوست داشته باشه میگه نه بد مزه است...
خب می دونم الکی میگه.
بعضی وقتا هم که یه چیزی رو به اجبار می خوره هی گریه می کنه و اشکش میریزه...
هه، آخه نمی دونم آدم وقتی یه چیزی را می تونه بخوره باید گریه کنه؟ یا اینکه چون نمی زارن بخوره؟؟؟
راستی ، توی ماه محرم که همه سیاه می پوشند و برای امام حسین ع عزاداری می کنند.مامانم برای من لباس سیاه خریده انو می پوشم میرم سر کوچه هیئت عزاداری را نگاه می کنم و سینه می زنم ولی مامانم نمی یاد بریم خیمه عزاداری محرم ، میگه نمی شه بریم اونجا!
یه روزم یه خانم تو خیابون یه غذای نذری بهم داد.گفتم من نمی خوام. برام بده.گفت بخور عزیزم.گفتم اخه من مریضم،اون خانومه گفت:غذای نذری امام حسین شفای هر دردیه. خواستم بخورم اما مامانم نذاشت و با عصبا نیت ازم گرفت.گفتم نذریه،گفت بچه این غذا برای تو سمه.!!!
فاطمه جان مگه میشه یه غذا هم سم باشه هم شفا؟؟؟
فاطمه جان یه جوری به ما ما نم بفهمون که غذای نذری پسرت، امام حسین برای منم خوبه حتی اگه اون چیزای بد که مامان اسمش رو بلده (فنیل الانینش) میزانش بالا باشه.
اون روز آقای دکتر به مامانم می گفت بیماران پی کیو اگه پروتیئن مصرف کنند.کبدشون نمی تونه فنیل غذا رو حضم کنه بعدش اینا میرند روی سلولهای مغزی بیمار رسوب می کنند و سلول را تخریب می کنند و در نتیجه کودک عقب مانده ذهنی می شه...
منکه معنی حرف آقای دکتر و نفهمیدم.ولی مامانم خیلی ترسیده چون هر وقت می خواد به من خوراکی بده یا غذایی برام درست کنه،اول وزن و اندازه گیری می کنه.میگه بذار ببینم این مواد چقدر فنیل داره ، بعداً برام می پزه.تازه از اون بدترش اینه که تمام مواد غذایی ما توی ایران درست نمی شه از کشورهای خارجی وارد میشه و خیلی هم گرونه.
بابام میگه قیمت این این غذاهای آنالیز شده خارجی، برق از کله آدم می پرونه..!
به بابام می گم بابا این خارجی ها که امام حسین ندارند.
کاشکی اونا هم امام حسین رو می شناختن براش غذای نذری مخصوص (بدون فنیل الانین) می پختند. اونوقت شما ازشون می گرفتین من می خوردم آخه وقتی بچه های دیگه نذری می خورند منم دلم می خواد.
مامانم میگه شکم گنده مگه من هر روز برات غذای خوشمزه درست نمی کنم.؟
می دونم مامان جون دستت درد نکنه ، غذاهایی که شما برام درست میکنی خیلی خیلی خوشمزه است.ولی آخه مامان بوی غذاهای نذری یه چیز دیگه است.
***
عکس غذاهای نذری:



۴- معرفی و توضیح بیماری فنیل کتو نوریا PKU

بیماری فنیل کتون اوری (پی.کی. یو pku phenylketonuriaاین بیماری نوعی اختلال ارثی است که از والدین به فرزند منتقل می شود.
نوزاد مبتلا، به علت کمبود آنزیم مخصوص در کبد خود قادر به هضم فنیل الانین نمی باشد..فنیل الانین یک اسید آمینه است که آنرا باید از غذاها بدست آورد.
زیرا بدن ما قادر به ساخت آن نیست و جزء موارد ضروری در سلامت انسان است.این ماده در ترکیب پروتئین ها وجود دارد.در افراد سالم فنیل الانین تبدیل به تیروزین می شود. و تیروزین برای ساختن هورمونهایی چون نوراپی نفرین و اپی نفرین لازم است. بیماران pku به علت نقص یا فقدان آنزیمی ، قادر نیستند قسمتی از پروتئین را که فنیل الانین نام دارد و تقریبا در تمامی غذاها کم وبیش وجود دارد هضم وتجزیه کنند.درنتیجه فنیل الانین در خون ودرسایر بافتهای بدن انباشته شده و حجم آن زیاد شده وباعث عقب ماندگی ذهنی می شود.این بیماری بدون درمان منجر به عقب ماندگی شدید ذهنی می شود.در صورت تشخیص زود هنگام با رژیم درمانی مناسب، شخص می تواند ازiQ طبیعی بهرمند باشد.بنا بر این در این دسته از بیماریها ، غربالگری در دوره نوزادی بسیار ارزشمند است.

۵- تعریف و توضیح فنیل الانین phenylalanine

فنیل الانین یک اسید آمینه ضروری است که باید آن را از غذا به دست آوریم زیرا بدن قادر به ساخت آن نیست.فنیل الانین هیدروکسیلاز آنزیمی است که باعث هیدروکسیله شدن اسید آمینه فنیل الانین وتبدیل آن به اسید آمینه تیروزین می شود.
کوانزیم این واکنش تتراهیدروبیوپترن می باشد.
عدم انجام این واکنشها منجر به نارسایی می شود که فنیل کتو نوری نام دارد.
فنیل الا نین یکی از بیست اسید آمینه ی اصلی یاخته های زنده است.
تاکنون ۴۰۰ مورد جهش ژنتیکی در مورد آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاژ شناخته شده است که همگی می توانند سبب بروز بیماری فنیل کتونوری شوند هر چند انواع محدودی از این بیماری ، شدید و وخیم شناخته شده است.
در مواردی هم تغییر دریک ژن ، ایجاد شده و ژن دیگر سالم باقی مانده است افرادی که این ژن را دارند ناقل بیماری شناخته می شوند.
روند جهش یابی یا موتاسیون ژن یک الگوی ثابت ندارد.
وقتی که دو فرد ناقل با یکدیگر ازدواج کنند و بچه دار شوند احتمال ابتلای فرزندشان به این بیماری ۲۵ درصد است. اما از آنجا که روش جهش یابی از یک الگوی خاص پیروی نمی کند می توان ۵۰ مورد احتمالی را در نظر گرفت که نوزادان را ناقل بیماری می کند نه مبتلا به آن.
جنسیت علت بروز بیماری نیست و زمینه ساز بروز آن به شمار نمی رود.
***
عکس ساختارسه بعدی فنیل الانین هیدروکسیلاز



۶-آزمایش های تشخیص فنیل کتونوری

برای تشخیص بیماری فنیل کتونوری باید آزمایش خون انجام شود. در ابتدا آزمایش خون تخصصی از این بیماری انجام می گیرد.
آزمایش غربالگری بین روز سوم(پس از۷۲ساعت تغذیه با شیر مادر)تا روز پنجم بعد از تولد (در صورتی که نوزاد به اندازه ی کافی با شیر مادر تغذیه شده باشد)صورت می گیرد.
برای انجام آزمایش، قطره ای خون از پاشنه پای گرفته می شود.در این آزمایش سوزن ظریف با لانست را به نرمه کناری پاشنه پا وارد می کنند و تا ۲ تا ۳ قطره خون را روی کاغذ فیلتر می چکانند.پس ازان مقدار phe. تعین می شود.سطح طبیعی phe درپلاسما کمتر از ۲mg/dl است.کمبود کامل انزیم فنیل الانین هیدروکسیلاز به غلظت بالای فنیل الانین خون ۲۰mg/dl وسطح بالای فنیل کتون های ادرار منجر می شود.این اختلال pku کلاسیک نامیده می شود.
-ارزیابی نتایج مثبت
در صورتی که phe درآزمایش غربالگری، برابر یا بیش ازmg/dl ۴ باشد،نتیجه غربالگری (موسوم به ازمایش سطح یک)مثبت ارزیابی می شود و باید با روش Hplc (موسوم به ازمایش تایید یا سطح دوم) بررسی برای تایید انجام شود.در صورتی که phe دراین مرحله (سطح یک) برابر یا بیش ازmlg/dl ۲۰باشد ، انجام کلیه مراحل سطح دو (آزمایش به روش Hplc) باید حد اکثر ظرف ۷۲ ساعت به انجام رسد.
***



۷- ارزیابی نتایج مثبت در سطح دو

(آزمایش تایید به روش Hplc):
در کلیه مواررد سطح دوم(درازمایش تایید به روش Hplc) که سطح pheبیشتر یا مساوی۲mlg/dl است نوزادان باید طبق مراحل تعیین شده در دستور العمل کشوری برای ارزیا بی به بیمارستان منتخب pku در مراکز استان ارجاع شوند.در این مر حله،پزشک مسئول تیم پزشکی pku بعد از رد تیروزیمی نتایج را بر اساس سطح فنیل الانین (phe) مورد برسی قرار داده و اقدامات لازم را انجام می دهد.همچنین پزشک در کلیه موارد در این مرحله باید ابتدا ابتلای نوزاد به موارد غیر کلاسیک را نیز با انجام بررسی بالینی دقیق وانجام آزمایشات لازم رد نماید.

در صورتی که میزان phe بیشتر ویا مساوی ۷ باشد رژیم درمانی بر اساس مشاوره کارشناسی تغذیه (بر طبق استاندارهای بالینی تغذیه در برنامه کنترل pku) انجام می شود.
***

(کلمات یا کلید واژه ها)
۱- فنیل کتونوری: Phenyl ketonouria
۲- فنیل آلانین: Plhylanine
۳- آنالیز: analysis
۴- متابولیک: Metabolic
۵- هیدروکسیلاز: hydroxylase
۶- ژنتیک: ganatics
۷- رسپتور: Receptor
۸- موتاسیون: mutation
۹- با بینسکی: Babinski sign
۱۰- ترمور: tremor
۱۱ - استنوز پیلور: (HPs)

نظرات کاربران درباره کتاب بچه‌های آفتاب